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दुर्लभ फेफड़ों की बीमारी, प्राथमिक सिलीरी डिस्केनेसिया (पीसीडी) के लिए पहली रोगी रजिस्ट्री लॉन्च की गई

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प्राथमिक अंतरराष्ट्रीय रोगी रजिस्ट्री को प्राथमिक सिलीरी डिस्केनेसिया (पीसीडी) के लिए लॉन्च किया गया है - एक दुर्लभ फेफड़ों की बीमारी, जो लंबे समय तक और पुनरावर्ती श्वसन संक्रमण का कारण बनती है, बिना किसी अनुमोदित उपचार और इलाज के।

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यद्यपि हाल के वर्षों में बीमारी को समझने में प्रगति हुई है, बीमारी के मामलों की संख्या पर मौलिक डेटा की कमी है, यह रोग विभिन्न लोगों को कैसे प्रभावित करता है और विभिन्न उपचार विकल्पों के प्रभाव को कैसे प्रभावित करता है। रोगी पंजीकरण एक दुर्लभ बीमारी वाले लोगों से डेटा एकत्र करने के लिए प्रभावी उपकरण हैं, जो उनकी स्थिति का आकलन करते हैं, यह कैसे विकसित होता है और यह उपचारों का जवाब कैसे देता है।

पीसीडी बच्चों को प्रभावित करने वाली वंशानुगत स्थिति है और तब होता है जब एक बच्चे को अपने माता-पिता से "दोषपूर्ण" जीन प्राप्त होता है। यह सिलिया-छोटे, सूक्ष्म चलती संरचनाओं को प्रभावित करता है जो वायुमार्ग, कान और साइनस को रेखांकित करते हैं। लक्षणों में फेफड़ों, लगातार अवरुद्ध नाक और साइनसिसिटिस से श्लेष्म को हटाने में असमर्थता शामिल हो सकती है। इससे फैलाने वाले ब्रोंकाइक्टेसिस (ब्रोंची की चौड़ाई) और अंततः दीर्घकालिक श्वसन विफलता हो सकती है।

इस नए अध्ययन में, यूरोपीय रेस्पिरेटरी जर्नल में आज ऑनलाइन प्रकाशित (9 दिसंबर, 2015), शोधकर्ताओं ने वर्णन किया कि उन्होंने पीसीडी निदान के मामलों, रोगियों द्वारा प्रदर्शित लक्षणों, उपचार और बीमारी की प्रगति पर डेटा एकत्रित करने के लिए एक अंतरराष्ट्रीय ऑनलाइन मंच कैसे स्थापित किया। । टीम ने दुनिया भर के अग्रणी चिकित्सकों के साथ मिलकर काम किया और कई रोगी संगठनों के साथ सहयोग किया।

आज तक, 201 रोगियों को रजिस्ट्री में शामिल किया गया है। एक बार लिखित सहमति प्राप्त हो जाने के बाद मरीजों को उनके हेल्थकेयर पेशेवर द्वारा भर्ती किया जाता है। पीसीडी के निदान और प्रबंधन में सुधार करने में मदद के लिए डेटा एकत्रित किया जाएगा और बेंचमार्किंग परियोजनाओं के लिए उपयोग किया जाएगा। यह रोग रोग के लिए नए उपचार विकसित करने में मदद के लिए नैदानिक ​​परीक्षणों के लिए मरीजों की भर्ती के लिए एक मंच के रूप में भी कार्य करेगा।

जर्मनी में यूनिवर्सिटी हॉस्पिटल म्यूनस्टर के अध्ययन के मुख्य लेखक डॉ क्लाउडियस वर्नर ने कहा: "पीसीडी एक दुर्लभ, लेकिन कमजोर, बीमारी है, जिसमें वर्तमान में इसके निदान और उपचार से संबंधित कई अनिश्चितताएं हैं। हम इस नए ऑनलाइन उपकरण पर विश्वास करते हैं इस दुर्लभ विकार की हमारी समझ को आगे बढ़ाएगा, हमें शोध अध्ययनों के लिए उम्मीदवारों की भर्ती में मदद करेगा और आखिरकार पीसीडी रोगियों की देखभाल में सुधार होगा।

"हम इस काम का समर्थन करने के लिए अधिक रेफरल केंद्रों की भर्ती करके, अधिक मरीजों की भर्ती और विश्लेषण के लिए तैयार डेटा की सफाई और एकत्रित सभी वस्तुओं की पूरी व्यापक रिपोर्ट की सफाई करके रजिस्ट्री में डेटा जारी रखना जारी रखेंगे। हम क्षेत्रीय रजिस्ट्री प्रशासकों को स्थापित करने की भी योजना बना रहे हैं। रजिस्ट्री के बारे में ज्ञान प्रसारित करने और मौजूदा संघ के बाहर वर्तमान देशों के रोगियों के लिए रजिस्ट्री तक पहुंच की सुविधा प्रदान करने के लिए। "

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कहानी स्रोत:

यूरोपीय फेफड़ों फाउंडेशन द्वारा प्रदान की जाने वाली सामग्री। नोट: सामग्री शैली और लंबाई के लिए संपादित किया जा सकता है।


जर्नल संदर्भ :

  1. क्लॉडियस वर्नर, मार्टिन लैब्लांस, मैक्सिमिलियन एटायन, जोहाना रैडट, जूलिया वाल्मेयर, जोर्ग ग्रॉस-ओनेब्रिंक, क्लाउडिया ई। क्यूहनी, एरिक जी। हार्मन, मार्गरेट डब्ल्यू लेघ, अलेक्जेंड्रा एल क्विटनर, जेन एस लुकास, क्लेयर होग, मीकल विट, कोस्टस एन। प्रिफ्टिस, पनायियोटिस यियैलोरोस, किम जी। नील्सन, फ्रांसेस्का सैंटमेरिया, फ्रैंक यूकेर्ट, हेमूट ओमन। प्राथमिक सिलीरी डिस्केनेसिया के लिए एक अंतरराष्ट्रीय रजिस्ट्रीयूरोपीय श्वसन पत्रिका, 2015; ईआरजे -00776-2015 डीओआई: 10.1183 / 13 993003.00776-2015